متلازمة وولف- باركنسون- وايت w.p.w

الدورة القلبية الطبيعية:Cardiac Cycle
تبدأ كل دورة بواسطة التوليد العفوي لكمون العمل في العقدة الجيبية SA n (تتوضع في الجدار الوحشي العلوي للأذينة اليمنى قرب انفتاح الوريد الأجوف العلوي)....
ثم ينتقل كمون العمل خلال الأذينتين بسرعة ومن ثم يمر بالعقدة الأذينية البطينية AV n وحزمة هيس (وهما الممر الطبيعي الوحيد الذي يصل كهربائيا بين الأذينتين والبطينين) ومنها إلى البطينين لتنتهي الدورة وتبدأ التالية...
وخلال مرور كمون العمل في العقدة AV يتم تأخير لنقل الكمون لأكثر من .0.1ثا ويسمح ذلك بانقباض الاذينين وايصال كمية كافية من الدم للبطينين وضخها فيما بعد لأنحاء الجسم المختلفة...
مسير موجة التنبيه في القلب.JPG



لكن في بعض الأحيان يطرأ لدينا شذوذ على هذه الدارة ويتغير مسار التبيه ونكون أمام شذوذات قلبية مختلفة تسبب تسرعات قلبية أو بطأ في نظم القلب...
وقد بينت دراسة أجريت على 18000 متطوع أن جميع الشذوذات الأكثر شيوعا تكون أكثر تواترا مع التقدم بالعمر باستثناء متلازمة وولف باركنسون وايت (WPW)والتي تكون خلقية.....
فما هي هذه المتلازمة؟


متلازمة وولف- باركنسون- وايت (WPW):
Wolff-Parkinson-White Syndrome(WPW)
هي متلازمة لانظميات تسرعية وصلية (تسرع فوق بطيني) بسبب وجود ممر شاذ بين الأذينتين والبطينين (الوصل الكهربائي الطبيعي الوحيد هو حزمة هيس كما رأينا) هذا الممر عبارة عن حزمة ناقلة إضافية من النسيج الأذيني تصل الأذينات بالبطينات وعادة على الجانب الأيسر للقلب تدعى هذه الحزمة بحزمة كنت Bundle of Kent....
في حالة النظم الجيبي الطبيعي يحدث التوصيل بشكل جزئي عبر العقدة الجيبية الأذينية وجزئياً عبر حزمة كنت ذي سرعة النقل الأكبر....
حيث لا يوجد في هذه الحزمة عقدة مثل العقدة الأذينية البطينية (AV) لتؤخر النقل لذلك تصل موجة نزع الاستقطاب إلى البطينين مبكرا ويحدث التنبيه الباكر ( Pre-excitation)....


عادة تحدث هذه المتلازمة بدون وجود شذوذات قلبية أخرى... ولكن في بعض الحالات النادرة ارتبطت مع بعض الحالات القلبية النادرة مثل اعتلال عضلة القلب الضخامي أو مع تشوه إيبشتاين(وفي هذه الحالة نجد أكثر من حزمة شاذة قد تصل ل8 حزم)...

إن تواتر WPW يكون بين 0.1-3 % من عامة الناس ....
لكن في الحقيقة قد تكون الأعراض خفيفة جدا ولا تظهر أبدا(وهو الغالب) أو أنها تتأخر فقد تظهر الأعراض في أي عمر بين (11-50)عام وغالبا في فترة المراهقة أو في بداية سن الرشد
وقد تظهر للمرة الأولى عند بعض النساء أثناء الحمل....
أما بالنسبة لخطر الموت المفاجئ لدى المصابين ب WPW فإنه نادر ولا يتجاوز .0.6%...

سبب التسمية:
دعيت المتلازمة بهذا الاسم نسبة للباحثين:
جون باركنسون،باول دودلي وايت،لويس وولف....

الأعراض:
خفقان
إغماء
دوار وخفة بالرأس
ألم صدر
إعياء
شعور بعدم الراحة والعافية
أغلب هذه الأعراض تحدث نتيجة عدم التروية الكافية للدماغ وأعضاء الجسم الأخرى لأن البطين لا يملك الوقت الكافي ليمتلأ بالدم اللازم لتلبية حاجات الجسم ...
ومن الواضح أن هذه الأعراض لا تظهر إلا خلال نوبات التسرع أما في باقي الأوقات (خارج أوقات نوبات التسرع)فإن المريض ب WPW لا يعاني من أي عرض (لأن التروية لكامل أعضاء الجسم تكون طبيعية)...


التشخيص:
يتم التشخيص بواسطة تخطيط القلب الكهربائي السطحي حيث نجد تغيرات واضحة تشير إلى هذه المتلازمة:
حيث يظهر تخطيط القلب الكهربي قصر الفاصلة PR
ويظهر مركب QRS قمة باكرة تدعى الموجة دلتا delta-wave.على الجزء الصاعد،
أما الجزء الثاني من المركب QRS طبيعي لأن النقل عبر حزمة هيس يلحق بالتنبيه الباكر...
WPW_EKG_leadV2.jpg




ضربة واحدة من نظم القلب مأخوذة من V2 تظهر بوضوح التغيرات الحاصلة في متلازمة وولف باركنسون ،لاحظ الموجة دلتا –قصر PR(0.08ثا)-طول QRS(0.12ثا)...

ويجب الانتباه إلى وجوب وجود الأعراض
حيث أن وجود دلتا لوحدها غير كاف للتشخيص فيجب أن تترافق مع الأعراض لأنه قد يوجد عند المريض سبق استثارة بطين ventricular preexcitation بدون أن يكون لديه وولف باركنسون وايت....



الأهمية السريرية:
إن الأهمية السريرية الوحيدة لهذا الشذوذ التشريحي هو أنه يمكن أن يسبب تسرع قلب انتيابي ،يمكن أن ينتشر نزع الاستقطاب هابطا إلى حزمة هيس ويعود صاعدا عبر الطريق الإضافي وبذلك يعيد تفعيل الأذينة.فتتشكل دارة عودة الدخول (re-entry) ويحدث تسرع قلب ثابت Sustained...

ومن المحتمل عند هؤلاء المرضى أن يكوّن الرجفان الأذيني لا نظمية خطيرة جداً وقد تسبب الوهط ،والغشي ،وحتى الموت ،
ولذلك يجب علاجه على أنه حالة إسعافية تدبر عادة بصدمة قلب النظم.
ونميز عدة حالات:


A.النظم الجيبي: في هذه الحالة يزول استقطاب البطينات بشكل جزئي عبر العقدة الأذينية البطينية وبشكل جزئي عبر المسلك الإضافي (نشاهد قصر PR وزيادة عرض QRS ووجود دلتا<الانزياح المميز للجزء الصاعد من المركب QRS>)...
B.تسرع القلب سوي التوصيل:يعد أشيع أشكال تسرع القلب في WPW (تمر دارة عودة الدخول بشكل متقدم عبر العقدة الأذينية البطينية وبشكل راجع عبر السبيل الإضافي وبالتالي يزول استقطاب البطينات بالطريق الطبيعي مما يؤدي لتسرع القلب ضيق المركب والذي لا يمكن تميزه عن أشكال التسرع فوق البطيني الأخرى)...
C.تسرع القلب معاكس التوصيل:أحيانا تمر دارة عودة الدخول بشكل متقدم عبر السبيل الإضافي وبشكل راجع عبر العقدة الأذينية البطينية (AV) وبالتالي يزول استقطاب البطينات بشكل كبير عبر السبيل الإضافي مما يؤدي لتسرع قلب عريض المركب...
D.الرجفان الأذيني: في هذه الحالة يزول استقطاب البطينات بشكل كبير عبر السبيل الإضافي مما يؤدي لتسرع قلب غير منتظم عريض المركب والذي يكون في العادة أسرع من ذاك المعروض في الصورة D....






التدبير:
غالبا ما ينهي تمسيد الجيب السباتي أو إعطاء الأدينوزين الوريدي نوبة هذا الشكل من تسرع القلب.
ويستطب الإعطاء الوقائي للأدوية المضادة للانظميات فقط للمرضى العرضيين بهدف إبطاء سرعة التوصيل وإطالة فترة العصيان الخاصتين بطريق التحويلة، ويتم ذلك باستخدام أدوية مثل فليكائنيد أو ديزوبيراميد أو أميودارون،
يزيد الديجوكسين والفيراباميل التوصيل عبر طريق التحويلة ولذلك يجب تجنبهما.
-يؤمن الإجتثاث بالتردد الراديوي باستخدام القثطرة الوريدية، إمكانية للشفاء مدى الحياة وهو يعد الآن الأسلوب العلاجي المنتخب عند معظم المرضى.

معالجة المريض بالدواء أو بالإجتثاث يعتمد على عدة عوامل تتضمن:
الشدة
وتكرار الأعراض
خطر اضطراب أكبر في المستقبل
رغبة المريض...






الإجتثاث بالتردد الراديوي بواسطة القثطرة:
RADIOFREQUENCY CATHETER ABLATION:
الغاية من هذه التقنية هي قطع دارة عود الدخول بإحداث أذية انتقائية على نسيج شغافي بواسطة طاقة تردد راديوي تحمل عبر قثطرة قابلة للتوجيه تدخل إلى القلب من شريان أو وريد محيطي


لا تحتاج هذه العملية للتخدير ولكنها تتطلب وقتا طويلاً قد يعاني المريض خلاله من الانزعاج خلال الإجتثاث نفسه...
إن نسبة النجاح عالية تصل إلى 95% مع نسب أمان عالية أيضا.....
أما نسبة الاختطلاطات العامة بين 1-4 %
أما نسبة الإختلاطات الخطيرة نادرة (1%) وهي تشمل حصاراً قلبياً تاماً غير معتمد وتمزق القلب.
أما النسبة المخمنة والمتعلقة بالوفيات فهي أقل من 0.2%
ومع ذلك فهي طريقة علاجية جذابة جداً لأنها تقدم إمكانية للشفاء مدى الحياة وبالتالي تزيل الحاجة للعلاج الدوائي طويل الأمد.

أحدثت هذه التقنية ثورة في تدبير العديد من اللانظميات، وهي الآن تعد الطريقة العلاجية المنتخبة من أجل:
-التسرعات الأذينية الهاجرة
-تسرع القلب بعود الدخول عبر العقدة الأذينية البطينية
-متلازمة وولف - باركنسون - وايت
-كذلك يمكن التخلص من الرفرفة الأذينية بهذه الطريقة رغم أن بعض المرضى يستمرون في المعاناة من نوب الرجفان الأذيني.
-وقد توسع استخدام هذه التقنية فامتدت لتشمل علاج بعض أشكال تسرع القلب البطيني.
-يمكن أن يعالج الرجفان الأذيني البؤري (شكل نادر من AF ينشأ عن بؤرة قريبة إلى الأوردة الرئوية) بهذه الطريقة استثنائياً.
-يمكن استخدام هذه الطريقة لعلاج الرجفان الأذيني المزعج جداً وبقية اللانظميات التسرعية الأذينية المعندة بآلية إحداث حصار قلب تام وزرع ناظم خطا دائم.










وفي النهاية لنعيد معا نموذج الECG المرافق لمتلازمة وولف باركنسون وايت (WPW):
-الفاصلة PR قصيرة.
-مركبات QRS عريضة بشكل طفيف (تذكر موجة دلتا مع قطع نهائية طبيعية للمركب)...
-تبدلات القطعة ST/T wave
-اضطراب نظم (مع مركب ضيق أو عريض)
-اضطراب نظم مع مركب عريض غير منتظم يشير إلى WPW مع رجفان أذيني.
-سبيل على الجانب الأيمن:أحيانا انقلاب أمامي للموجة T....
-سبيل على الجانب الأيسر:موجات Rٌ مسيطرة في الاتجاهات (V1-V6)



DAVIDSON's principles and practice of Medicine
THE ECG MADE EASY (6th ED)
THE ECG IN PRACTICE (4th ED)
Guyton & Hall 10th ED
150 ECG Problems
http://en.wikipedia.org/wiki/Wolff-P...White_syndrome
http://www.medicinenet.com/wolff-par...me/article.htm
http://www.americanheart.org/present...dentifier=4785
http://www.ecglibrary.com/wpw.html